Наиинтереснейшая статья в мартовском номере Annals of Allergy, Asthma & Immunology

Перечень врожденных нарушений иммунитета (ВНИ) за последние 5 лет стремительно вырос, особенно в категориях иммунной дисрегуляции и аутовоспалительных синдромов.

Клинические фенотипы ВНИ вышли за рамки восприимчивости к инфекциям и теперь включают проявления тяжелой атопии, аутовоспаления, раннего начала аутоиммунитета, повышенной восприимчивости к злокачественным новообразованиям и лимфопролиферации.

В статье выделены несколько заболеваний со следующими клиническими фенотипами ВНИ: тяжелая атопия, иммунодефицит с нарушением иммунной регуляции, нарушение иммунной регуляции с лимфопролиферацией, аутовоспаление и врожденный фенотип.

Обсуждена диагностика ВНИ, а также тактика ведения и лечения.

При подозрении на ВНИ желательно проведение генетического тестирования на ранней стадии.

Заместительная терапия иммуноглобулинами и профилактическое применение антибиотиков могут снизить риск инфицирования у пациентов с ВНИ, для улучшения иммунной дисрегуляции может потребоваться применение иммуномодуляторов (антагонистов ИЛ-1 и ингибиторов JAK).